Что такое опухоль Клацкина (холангиокарцинома)? Причины болезни, диагностика и лечение

Опухоль Клацкина – это злокачественное новообразование, которое развивается из эпителиальной выстилки желчных проходов. Также оно называется холангиокарцинома. Эта болезнь встречается не часто и составляет всего 3% из всех случаев рака. Встречается она по всему миру, но наиболее часто в Японии, на Дальнем Востоке и в Юго-Восточной Азии.

Общее описание

Чаще всего холангиокарцинома встречается у людей после 50 лет. В особенности это касается мужчин, так как они больше подвержены развитию склерозирующего холангита, относящегося к факторам, которые могут вызвать рак.

опухоль

В последнее время наблюдается тенденция появления злокачественных опухолей у более молодых людей в возрасте 40-45 лет. Объясняется это возросшим вредным влиянием окружающей среды и злоупотреблением вредной пищей с канцерогенами. У данной патологии, так же как и большинства злокачественных образований, есть склонность к росту.

Опухоль Клацкина опасна тем, что ее сложно диагностировать на начальной стадии. А при запущенной форме шансы на излечение и благоприятный прогноз существенно снижаются.

Важно! Даже после проведения хирургической операции длительность жизни у больных с тяжелой формой болезни составляет в среднем 2 года, а без операции – 6-7 месяцев.

Причины появления рака

На сегодняшний день не установлены точные причины появления опухоли желчных каналов, но известны факторы, которые могут этому способствовать:

  • холангитхроническая форма воспалений (холангит или холецистит);
  • проблемы с кишечником (язвенный колит, заболевание Крона и т.д.);
  • конкременты в желчных протоках или пузыре;
  • паразитное заражение;
  • врожденный тип нарушения строения желчевыводящей системы.

Также у человека может быть генетическая предрасположенность к появлению холангиокарциномы при наличии синдрома Линча. В этом случае онкология желчного пузыря и толстой кишки развивается на фоне генетической мутации. В Азии, Японии и на Дальнем Востоке большинство случаев появления опухоли Клацкина связывают с высоким уровнем паразитарного инфицирования.

К возможным причинам данной патологии также относят воздействие токсических веществ, включая контрастное средство, которое ранее применялось при проведении рентгена.

Как заболевание развивается

опухолиПри раздражении эпителия желчевыводящих путей конкрементами, токсическими веществами или воспалениями клетки начинают повреждаться, в особенности, если у больного также наблюдается дисплазия.

Перерождение опухоли в злокачественную состоит из нескольких этапов: гиперплазия, метаплазия и дисплазия. Почти 95% новообразований по строению схожи с железистыми опухолями. Более редко встречаются плоскоклеточные виды рака или недифференцированные.

Внимание! После того как холангиокарцинома начинает расти, она нарушает желчный поток или даже полностью его перекрывает.

Виды патологии

Классификация опухоли Клацкина зависит от ее типа, локации, стадии тяжести, наличия метастаз и вызываемой реакции в печени.

По расположению холангиокарцинома подразделяется на следующие типы:

  • Внутрипеченочный рак – развивается из желчных протоков, которые располагаются внутри печени. На них приходится около ¼ всех случаев этой патологии.
  • Внепеченочный рак – поражает как ходы, расположенные ближе к желчному пузырю и общему протоку (проксимальный тип), так и те каналы, которые находятся ближе к выводному отверстию (дистальный тип).

опухоль протоковЧаще всего развивается внепеченочная холангиокарцинома. Также возможен рак сразу двух этих форм, но подобные случаи очень редки. Такую патологию называют мультифокальной. Но в большинстве случаев под опухолью Клацкина подразумевают злокачественное новообразование в центральной зоне желчевыводящей системы.

Холангиокарцинома также различается по характеру своего развития на массивную, инфильтрирующую и внутрипротоковую. Она может как прорастать в окружающие ткани, так и просто выдаваться в виде полипа или узла в просвет желчного хода.

Для определения стадии патологии применяется система TNM:

  • 1-я стадия – опухоль распространяется на мышечный и слизистый слои;
  • 2-я стадия – рак переходит на наружный слой желчного хода;
  • 3-я стадия – патология может распространиться на печеночные ткани, но не более чем на 2 см;
  • 4-я стадия – рак распространяется на более глубокие слои паренхимы, а также на кишечник, поджелудочную железу и желудок.

При прогрессировании заболевания появляются метастазы. В большинстве случаев они поражают лимфатические сосуды. Сначала они появляются в лимфоузлах ворота печени, а потом в тканях, окружающих поджелудочную железу. На последней стадии очаги метастазов поражают перипортальные, брыжеечные и чревные лимфатические коллекторы.

Признаки

На ранней стадии холангиокарцинома никак не проявляется и не вызывает застоя желчи, боли или другого дискомфорта. Но с ее ростом просвет канала начинает сужаться, затрудняя тем самым продвижение секрета.

зуд кожи

К главным признакам данной патологии относятся расстройства диспепсического характера и механическая желтуха. У больного появляется сильный зуд, приводящий к расчесам, а кожа приобретает зеленовато-желтый оттенок. Это вызвано тем, что в кровоток обратно попадают компоненты желчи, которая начинает застаиваться из-за растущей опухоли, а затем они начинают накапливаться в коже.

Так как холангиокарцинома препятствует поступлению секрета в кишечник, то изменяется оттенок мочи и каловых масс – моча становится темной, а кал бесцветным. При перекрытии протока опухолью не возникает желчных колик, как это бывает при появлении камней в каналах. Однако болезненные ощущения при этом заболевании все же могут появиться – при чересчур быстром увеличении образования.

При дальнейшем развитии рак переходит на внутрипеченочные ходы и печень. При этом у пациента появляется боль и тяжесть в правом подреберье, вызванные ростом печени и желчным застоем.

Кроме желтушности кожного покрова у больного человека могут развиться следующие симптомы:

  • тошнотаТошнота;
  • Рвота
  • Снижение аппетита;
  • Общая слабость;
  • Диарея.

Из-за перекрывания опухолью желчного протока происходит ее недостаток, в результате чего нарушается расщепление и всасывание жиров, что может привести к существенному снижению веса.

При тяжелой форме холангиокарциномы развивается сильная слабость и истощение, а интоксикация может вызвать лихорадку.

К признакам осложнения опухоли Клацкина относится развитие кровотечений, абсцессы в печени, вторичное воспаление в желчных ходах, печеночная недостаточность и сепсис. Если она приобретает большие размеры и сопровождается появлением метастаз в зоне печеночных ворот, то воротная вена сдавливается, что приводит к росту селезенки. При этой ситуации у больного развивается асцит, и в левом подреберье появляется ощущение тяжести.

Диагностика

Так как опухоль Клацкина развивается внутри органов, то при прощупывании она не ощущается. Но определить вероятность появления этого заболевания можно по вышеперечисленным симптомам и увеличенному желчному пузырю.

анализ крови

Для диагностики холангиокарциномы применяется несколько способов лабораторных и инструментальных диагностик. Для выявления уровня билирубина проводятся анализы крови. Таким же способом можно определить рост лейкоцитов, который обычно сопровождает воспаления. На поздних стадиях болезни могут наблюдаться признаки анемии.

Однако только по лабораторным анализам нельзя точно установить диагноз.

Более информативными являются инструментальные способы обследования – компьютерная томография и УЗИ. С их помощью можно выявить даже образование диаметром до 1 см.

Для определения стадии закрытия желчных каналов проводится рентген с контрастным веществом. А для гистологического обследования новообразования назначается биопсия. Но самой точной и безопасной диагностикой считается МРТ, благодаря которой можно узнать расположение опухоли и ее размеры.

Терапия

Лечение опухоли Клацкина может быть осложнено расположением, которое не позволяет ее свободно удалить при хирургическом вмешательстве. Еще одним осложнением в борьбе с данной патологией является невозможность ее диагностирования на ранних стадиях, из-за чего в большинстве случаев терапия начинается уже при развитии тяжелых форм.

Все это может значительно уменьшить продолжительность жизни пациента.

На начальных стадиях холангиокарциномы чаще всего проводится операция. При небольших параметрах опухоли и отсутствии ее прорастания в стенки канала осуществляется холедохотомия. Данная процедура заключается в продольном рассечении канала и устранении образования. А для облегчения желчного оттока осуществляется стентирование протоков.

Если у пациента наблюдается поражение внутрипеченочных желчных канальцев (в одной доле), то проводится лобэктомия, т.е. эта доля полностью удаляется. В качестве дополнения такой операции возможна организация пути взаимодействия холедоха и 12-перстной кишки.

операция уиппла
В самых сложных случаях проводится операция Уиппла

Самой тяжелой является операция Уиппла, которая проводится при большом размере опухоли Клацкина. Она заключается в иссечении пораженного участка печени, поджелудочной железы и части желудка, а также желчного пузыря, его ходов, 12-перстной кишки и расположенных в зоне поражения лимфоузлов.

Подобные хирургические вмешательства проводятся лишь в 15% случаев данного заболевания, и только при его крайне запущенной форме. Так как такие операции сопровождаются значительной травмой и большим объемом удаленных тканей, то смертность после процедуры весьма высока – 40%.

К наиболее радикальным методам терапии относится пересадка печени, но проводится она редко, так как довольна сложна и может способствовать распространению опухоли. Сколько живут пациенты после таких процедур установить точно нельзя, так как каждый организм индивидуален и послеоперационные периоды проходят у всех по-разному.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: