В результате обширного воспалительного поражения печени у пациентов возникает печеночная энцефалопатия (ПЭ). Это заболевание, при котором патологические изменения паренхимы провоцируют дистрофические изменения головного мозга. Болезнь сопровождается неврологическими и психическими нарушениями и представляет серьезную угрозу для жизни пациента.
Содержание
Характеристика заболевания
При постановке диагноза «печеночная энцефалопатия», пациент задается вопросом – что это такое? Энцефалопатия, источником которой являются печеночные патологии, представляет собой комплекс функциональных нарушений мозга. Развиваются они на фоне токсического поражения нейронов, вызванного патологическим разрушением печени.
Заболевание может протекать с выраженным проявлением симптомов или в скрытой форме, когда признаки проявляются постепенно, по мере прогрессирования изменений.
В процессе развития болезни клетки мозга подвергаются деструктивным изменениям и отмирают, образуя обширные некротические очаги.
Для энцефалопатии характерны следующие проявления:
снижение интеллекта;- психические расстройства;
- изменение личности;
- поведенческие отклонения;
- нарушения речи, зрения, слуха, осязательных и двигательных функций.
Эти расстройства связаны с повреждением нейронной сети центральной нервной системы. Дистрофические изменения могут также проявляться эндокринными расстройствами.
Механизм развития патологии
Патогенез печеночной энцефалопатии носит эндогенный (внутренний) характер при острой печеночной недостаточности. Возникновение заболевания объясняется воздействием токсинов, которые накапливаются в организме.
В процессе развития печеночных патологий, железа утрачивает способность очищать кровь, от таких патогенов, как:
- токсические вещества (накапливающиеся с приемом лекарств, летучие токсины);
- продукты метаболического распада.
Под воздействием этих веществ развиваются очаговые воспаления и фиброзные изменения тканей паренхимы. Это приводит к снижению фильтрационной и детоксикационной функций печени. Патогены накапливаются и поступают в кровоток, постепенно отравляя организм.
При дистрофических процессах в паренхиме, нарушается также работа кровеносной системы. Поскольку вены и артерии подвергаются множественным очаговым изменениям, возникает портальная гипертензия. Это состояние сопровождается варикозным расширением вен и высокой вероятностью кровоизлияний.
В зависимости от степени повреждения паренхимы, некротическое поражение нервных сетей токсинами бывает стремительным или хроническим.
Энцефалопатия тесно связана с печеночной недостаточностью. Чем сильнее выражены некротические процессы в паренхиме железы, тем больше увеличивается вероятность развития деструктивных процессов в тканях нервных волокон ЦНС. В результате скопления токсинов и затрудненного кровотока возникает гипоксическое голодание и отравление клеточных мозговых структур.
Это провоцирует некротизацию нервных волокон, а затем нарушения мозговой деятельности. Для нарушений деятельности центральной нервной системы, имеющих печеночную этиологию, характерно диффузное течение с множественными некрозами.
Причины
Нарушения функциональности печени, приводящие к печеночной недостаточности и энцефалопатическим изменениям мозга, возникают при следующих заболеваниях:
алкогольная болезнь печени;- отравление лекарственными, промышленными токсинами;
- жировой гепатоз;
- гепатит различной этиологии;
- инфекционные заболевания (герпес, сифилис, туберкулез);
- паразитарные инвазии;
- желчнокаменная болезнь;
- воспаление желчных протоков;
- внутрипеченочные абсцессы;
- цирроз.
Основные причины неврологических изменений головного мозга кроются в массовой гибели гепатоцитов. Клеточный цитолиз, который развивается на фоне эндогенных и экзогенных токсических агентов, приводит к развитию печеночной недостаточности и запускает процесс гибели нейронов.
Вызвать некроз паренхимы могут не только заболевания печени, но и сопутствующие негативные процессы. Клеточная дисфункция может являться следствием хирургического вмешательства, белковой диеты, запрещенной при заболеваниях кишечника, портосистемного шунтирования. В редких случаях источник патологии остается неустановленным.
Классификация и симптоматика
В международном классификаторе болезней печеночная энцефалопатия имеет коды по МКБ 10 G92, К72, К72.0, К72.1, К72.9. Для определения степени тяжести и дифференцирования стадии заболевания существует медицинская классификация патологии.
Стадии
Стадии ПЭ являются динамическим показателем и определяются по клинической картине заболевания. По классификации Herber и Schomerus, принятой в 2000 г., различают 2 фазы печеночной энцефалопатии.
Латентная стадия
Начальная фаза неврологических изменений, протекает в скрытой форме. Поскольку симптомы не дают выраженной клинической картины, дифференцировать патологию на этом этапе достаточно сложно.
Основные признаки латентной стадии – это расстройство сна и повышенная утомляемость. У пациентов наблюдалась постоянная сонливость и изменение фаз сна (дневной сон, ночное бодрствование). В начальной стадии энцефалопатии отмечается апатия, снижение подвижности и фиксированный взгляд.
Клиническая стадия
В этой фазе четко просматриваются симптомы, характерные для неврологических изменений. Клиническую фазу делят на четыре стадии, по мере нарастания дистрофических процессов.
В таблице приведены стадии и симптомы, характерные для них:
| Стадия | Симптоматика |
|---|---|
| I – легкая | Сонливость, раскоординация движений (апраксия), апатия, небольшие поведенческие отклонения |
| II – среднетяжелая | Хроническая усталость, изменение личности (с потерей интереса к близким, агрессией, инфантильным поведением), потеря ориентации, «хлопающий» тремор рук, нарушение речи, обмороки |
| III – тяжелая | Спутанность сознания, дезориентация, судороги, психические расстройства, периодическая потеря сознания |
| IV – кома | Отсутствие сознания, дыхательная недостаточность |
В зависимости от интенсивности процесса, стадии заболевания могут накладываться друг на друга или имеют четко выраженные симптомы. Длительность течения разных фаз зависит от скорости развития воспалительного процесса в печени.
Формы
Печёночная энцефалопатия имеет разные клинические формы. Их различают по характеру течения заболевания и степени выраженности дистрофических процессов.
Различают следующие типы:
Рецидивирующая ПЭ. Возникает при циррозе, в результате поражения воротной вены. Кровь начинает циркулировать по коллатеральным сосудам, где не проходит антитоксическую фильтрацию. Патогены не удаляются из кровотока полностью, что приводит к поражению нервных волокон. В зависимости от количества токсинов, симптоматика нарастает или убывает. Такая форма болезни является обратимой на начальной стадии развития, если пациент получает своевременное и правильное лечение основной патологии.- Хроническая ПЭ. Развивается длительное время, параллельно прогрессирующей основной патологии. Симптоматика постоянно нарастает с сохранением негативной динамики.
При отсутствии адекватной медицинской помощи, развивается острая гепатаргия (тяжелая печеночная недостаточность). Такое состояние наблюдается в терминальной стадии цирроза. Полное нарушение функциональности печени сопровождается тяжелой энцефалопатией, которая заканчивается комой.
В последней стадии цирроза энцефалопатия является необратимой и приводит к летальному исходу в 80% случаев.
Диагностические мероприятия
Признаки токсического поражения мозга при печеночных патологиях не дают четкой клинической картины, особенно на начальной стадии. Симптоматику часто путают с хронической усталостью или с неврологическими заболеваниями.
В процессе проведения обследования применяется дифференциальная диагностика. Она позволяет уточнить характер и источник болезни. Для установления диагноза требуется проведение нескольких мероприятий.
Лабораторное исследование анализа крови
Определяют концентрацию аммиака, которой выступает основным токсином, повреждающим нервные волокна. Нормальный уровень аммиака составляет 11-55 ммоль/л. Если пороговое значение превышено, диагностируется энцефалопатия. Превышение показателя в 2 раза приводит к коматозному состоянию.
Аппаратные исследования
Для оценки мозговой деятельности и определения степени тяжести деструктивных изменений, применяют следующие виды исследований:
ЭЭГ (электроэнцефалография). Снижение активности ритма мозговых волн свидетельствует о наличии изменений в коре и полушариях головного мозга.- ВП (измерение вызванных потенциалов мозга). Метод позволяет оценить скорость ответа нейронов на примененный раздражитель. Замедление отклика (снижение амплитуды) позволяет оценить степень нарушения мозговой деятельности.
- МРС (МР-спектроскопия). Применяется для более точной оценки состояния мозга. Высокая чувствительность исследования позволяет определить интенсивность работы мозга и устанавливает уровень АТФ.
Магнитно-резонансная спектроскопия редко используется в диагностике, поскольку стоимость исследования достаточно высока. В качестве дополнительных мер применяются МРТ и допплерография.
Специальные тесты
Психическое состояние пациента при подозрении на печеночную энцефалопатию оценивают с помощью тестов. Степень тяжести заболевания определяют по шкале West Haven. Тест определяет состояние двигательных и речевых функций, уровень психических и поведенческих изменений. Также проводят бланковый тест «карандаш-бумага», числовой тест Reitan и тест-лабиринт.
По результатам диагностический мероприятий, назначают комплексное лечение. Терапия ПЭ должна осуществляться параллельно лечению, применяемому к основной патологии печени.
Лечение
Прогрессирующие дисфункциональные заболевания печени неизбежно приводят к развитию энцефалопатии. Терапевтические мероприятия позволяют отсрочить появление мозговых нарушений и позволяют обратить уже проявившиеся изменения.
Если своевременно дифференцированы симптомы и лечение соответствует состоянию пациента, негативные последствия ПЭ можно минимизировать.
В таблице указаны препараты, которые применяют для подавления провоцирующего фактора и восстановления поврежденных участков мозга:
| Группа препаратов | Назначение | Название |
| Антибиотики | Уничтожают бактериальную флору, провоцирующую выделение аммиака. Профилактическая санация кишечника для подавления микробов, вызывающих перитонит | Ципрофлоксацин Неомицин |
| Синтетические дисахариды | Восстанавливают микрофлору, предотвращают излишнее продуцирование аммиака, ускоряют его выведение из организма | Лактитол Бифиформ Флоролакт |
| Аминокислоты Комплексные аминокислоты BCAA | Связывают и обезвреживают аммиак, тормозят деструктивные процессы в ЦНС | Аспартат Бензоат натрия Лейцин Изолейцин Валин |
| Антиоксиданты | Замедляют клеточное окисление, нейтрализуют токсические продукты в организме | Микрогидрин Цитофлавин Омега-3, 6, 9 Альфа-липоевая кислота |
| Ноотропы (нейрометаболические стимуляторы) | Усиливают антитоксическую устойчивость мозговых клеток, стимулируют высшие психические функции | Пирацетам Холин Аминалон (подходит для детей) |
Помимо лекарственных препаратов, требуется поддерживать организм вспомогательными методами. Для снижения вероятности развития ПЭ и улучшения состояния печени необходимо правильное питание. Подходящая диета подбирается лечащим врачом в зависимости от степени тяжести основной патологии. Рекомендованные диетические программы – это столы №5 и №7.
При острой стадии печеночной энцефалопатии могут возникать экстренные состояния, опасные для жизни пациента (судороги, потеря сознания, прекома). В таких случаях больному необходима неотложная помощь, оказывать которую должны специалисты в условиях стационара.
Прогноз для жизни
Какая вероятность для развития последней стадии ПЭ, насколько снижается качество жизни и сколько живут? Прогноз печеночной энцефалопатии, которая развивается при циррозе печени, неутешительный. Если в стадии компенсации основного заболевания ПЭ незначительно снижает качество жизни, то, в терминальной стадии цирроза энцефалопатия является необратимой.
При острой печеночной недостаточности вероятность летального исхода вследствие развития энцефалопатической комы составляет до 50% при оказании экстренной помощи и 98% при отсутствии врачебного вмешательства. Статистические данные показывают, что смертность среди больных в последней стадии энцефалопатии составляет 80%.
Нарушения мозговой деятельности, связанные с заболеваниями печени, могут стать необратимыми при отсутствии медицинской помощи. Если у пациента диагностировано печеночное заболевание, требуется постоянный контроль мозговой деятельности для своевременного предотвращения деструктивных изменений. На начальных этапах энцефалопатия снижает качество жизни, а на поздних – приводит к разрушению личности и смерти пациента.