Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

В медицине есть ряд диагнозов, которые звучат для человека как приговор. К таким относят и билиарный цирроз печени. Рассмотрим подробнее насколько опасен этот диагноз, лечение и симптомы цирроза.

Печень — очень сложный орган, целая лаборатория внутри нас. Ее функции — обмен веществ, дезинтоксикация, депо крови… Там синтезируется желчь — вещество, обеспечивающее правильное пищеварение. Именно желчь обеспечивает расщепление жиров пищи, всасывание витаминов, жирных кислот и аминокислот.

печень и цирроз

Но бывают случаи, когда желчь становится разрушительной для клеток. Если нарушается отток желчи, она начинает накапливаться в гепатоцитах. Сначала развивается воспаление — гепатит, затем некроз клеток и погибшие ткани замещаются фиброзными волокнами.

Классификация

Существуют две формы:

  1. Первичный билиарный цирроз.
  2. Вторичный билиарный цирроз.

Первичная форма наблюдается у достаточно молодых людей при поражении тканей аутоиммунным процессом. Собственные иммунные клетки начинают распознавать ткани печени как чужеродные и приступают к их уничтожению. Развивается сначала воспаление, а затем и цирроз. Почему так происходит — однозначного ответа до сих пор нет.

Считается, что провоцировать запуск аутоиммунного процесса могут следующие факторы:

  • генетические поломки;
  • аутоиммунные заболевания соединительной ткани и эндокринных желез;
  • группа герпетических вирусов, краснуха.

Вторичный билиарный цирроз формируется в результате уменьшения просвета желчевыводящих путей. Чаще всего к этому ведут следующие заболевания:

  • холангитаномалии формирования желчных протоков;
  • камни, особенно в мелких протоках, перекрывающие их просвет;
  • сдавление опухолями или увеличенными лимфоузлами;
  • воспаление желчных протоков (холангит) или печени (токсический, алкогольный, вирусный гепатиты);
  • некорректно проведенные хирургические вмешательства;
  • воспаление или опухоли поджелудочной железы, которая располагается в непосредственной близости к печени и может передавливать желчевыводящие пути.

Стадии билиарного цирроза полностью соответствуют механизму развития патологии:

  1. Начальная: первичное формирование очагов воспаления.
  2. Участки воспаления замещаются фиброзной тканью, просвет протоков суживается.
  3. Стадия фиброза. Соединительная ткань захватывает все новые участки печени, прогрессирует воспаление и застой желчи.
  4. Непосредственно стадия цирроза: большая часть протоков перестает функционировать.

Клиническая картина

Проявления билиарного цирроза настолько разнообразны, что для их понимания следует выделить несколько групп:

Общие признакиПеченочная недостаточностьПортальная гипертензия
( внепеченочные проявления )
СлабостьТошнотаЖидкость в животе (асцит)
Головная больРвотаПроявление на коже увеличенного живота венозной сети, так называемая "голова медузы"
ГоловокружениеБоль в области печени (правое подреберье)Окрашивание кала в черный цвет (признак желудочного кровотечения)
Сниженный аппетитОтвращение к пищеКровь в каловых массах
ПохудениеМетеоризмКрасные ладони
Апатия, депрессияРасстройство стула (запор или понос)Сосудистые звездочки на коже
Когнитивные расстройства (нарушения памяти и внимания)Выраженная желтуха
Инверсия сна (бессонница ночью и сонливость днем)Зуд кожи
Сухость склерТемная моча
Повышение температурыКсантемы (желтые бугорки на веках, ушах, пальцах)
Увеличение органа (гепатомегалия)
Снижение интеллекта

Цирроз коварен тем, что долгое время себя не проявляет. На первых двух стадиях процесса человек даже заподозрить не может, что у него развивается такой опасный процесс.

Самый характерный ранний симптом — кожный зуд. Сначала он возникает редко и пациент не придает этому значения. Затем зуд становится постоянным, но приводит больного скорее на прием к дерматологу. Диагноз цирроза на этой стадии ставится очень редко и драгоценное время оказывается упущенным.

кожный зуд
Постоянный кожный зуд

После зуда обычно развивается желтуха. В отличие от вирусного поражения печени (гепатиты А, В, С и другие), желтуха при механическом сдавлении желчных протоков развивается постепенно. Сначала это легкая желтушность склер, и только на поздней стадии процесса интенсивно прокрашивается кожа.

По мере прогрессирования присоединяются множественные печеночные и внепеченочные симптомы, описанные в таблице. Тогда же появляются «маркеры» цирроза — сосудистые звездочки, покраснение ладоней, желтые бугорки под кожей. После этого у пациента уже не возникает вопроса, какой врач лечит образовавшуюся проблему. К сожалению, диагностика на этой стадии заболевания считается поздней.

увеличенный животКак только из работы выключается большая часть гепатоцитов и происходит массивное разрастание соединительной ткани, наступает терминальная фаза заболевания. На первый план выходят симптомы, связанные с повышением давления в системе воротной вены (портальная гипертензия).

Живот увеличен, на коже проступает венозная сеть, кровотечения из сосудов желудка и пищевода, печень и селезенка огромных размеров.Желтуха интенсивная, а вот зуд часто исчезает, что считается неблагоприятным признаком.

У больного нарушаются все виды обмена веществ, наступает выраженное истощение. По этой же причине кости становятся ломкими (остеопороз), нередки множественные переломы. Нарастают общетоксические проявления.

Диагностика

Первостепенную роль в ранней диагностике билиарного цирроза играет опытный врач. История болезни и подробный анализ жалоб больного позволяют заподозрить проблемы с печенью и назначить дополнительное обследование.

Факты, которые должны насторожить:

  • желтушность склерупорный зуд, особенно в ночное время;
  • быстрое похудение;
  • синдром хронической усталости, когда при нормальной продолжительности сна человек чувствует себя «разбитым»;
  • усиление варикозного расширения вен, особенно на туловище;
  • легкая желтушность склер.

Многочисленные функции печени объясняют, какие анализы сдают для того, чтобы выяснить нарушение ее работы.

Лабораторная диагностика выявляет следующие отклонения в показателях:

  1. В общем анализе крови увеличена СОЭ.
  2. Биохимическое исследование крови показывает повышение активности ряда ферментов (щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы), повышение уровня холестерина, желчных кислот.
  3. Билирубин при циррозе этого типа увеличивается медленно, обычно на тех стадиях, когда заболевание можно распознать невооруженным глазом.
  4. Билирубиновый показатель — отношение прямого и непрямого билирубина в крови.
  5. При подозрении на первичную форму билиарного цирроза информативным является исследование на антимитохондриальные антитела (АМА). Их повышение сразу дает основание поставить диагноз.

Дополнительные методы: ультразвуковая диагностика, компьютерная и магнитно-резонансная томография. На УЗИ сразу видно наличие конкрементов в желчевыводящей системе, степень увеличения органа. МРТ и КТ позволяют более детально определить стадию процесса и степень закупорки желчевыводящей системы.

мрт печени

Для окончательного подтверждения диагноза в сомнительных случаях проводят пункционную биопсию. Особенно это необходимо при подозрении на первичный билиарный цирроз печени. Полученный при этом исследовании микропрепарат показывает структурные изменения в тканях (воспаление, фиброз и т.д.)

Лечение и прогноз

Подходы к терапии первичного и вторичного билиарного цирроза принципиально отличаются. В первом случае причину устранить невозможно, и на первый план выходит замедление процесса и облегчение состояния больного. Во втором — прежде всего пытаются устранить закупорку желчных протоков хирургическим путем (если это возможно).

Группы лекарственных препаратов:

  1. Гепатопротекторы (улучшают метаболизмУрсофальк в оставшихся гепатоцитах, восстанавливают мембраны клеток, улучшают желчевыведение, облегчают кожный зуд). Самыми популярными при циррозе являются Урсосан и Урсофальк. При постановке диагноза цирроз эти препараты следует принимать пожизненно. Другие гепатопротекторы — Эссенциале форте, Гептрал, Гепа-Мерц назначаются курсами.
  2. Цитостатики и глюкокортикоиды (Метотрексат, Циклоспорин А, Будесонид, Преднизолон) применяют только при подтвержденном первичном билиарном циррозе. Они способны приостановить аутоиммунный процесс, хотя обладают высокой токсичностью и множеством побочных эффектов.
  3. Препараты для нормализации обмена веществ (Купренил, Стимол, поливитамины).
  4. Средства для облегчения кожного зуда (Колестирамин, Рифампин, Атаракс, Супрастин).

Важнейшую роль в терапии играет диета, особенно при первичном билиарном циррозе. Ее цель — максимально разгрузить печень и обеспечить организм оптимальным количеством питательных веществ.

Основные принципы диеты следующие:

  • блюда на паруЧастый прием пищи маленькими порциями (5-6 раз в день);
  • Щадящая кулинарная обработка (исключение грубых, жареных блюд). Допускаются только отварные или паровые блюда.
  • Все блюда только теплые. Очень холодные или горячие продукты раздражают пищеварительную систему.
  • Соль и вода должны быть ограничены (жидкость до 2 литров в сутки, соль не более 6-8 граммов).
  • Категорически запрещен алкоголь, лучше отказаться от курения.
  • Диета должна содержать достаточное количество витаминов, микроэлементов, белков.

Категорически запрещено употреблять:

  • запрещённое мясоцельное молоко и продукты из него;
  • жареную и соленую рыбу;
  • насыщенные супы;
  • борщ, окрошку;
  • жареный картофель;
  • жареное мясо;
  • специи, пряности;
  • газированную воду, чай, кофе, алкоголь.

Лечение народными средствами

При циррозе печени традиционная медицина признает положительное влияние некоторых народных средств на течение заболевания.

Перечислим некоторые из них:

  1. Расторопша — обладает регенеративными свойствами.
  2. Куркума, девясил, одуванчик — уменьшают признаки воспаления.
  3. Травяные сборы (крапива, плоды шиповника, корневища пырея, тысячелистник, крушина, зверобой, тмин).

девясил

Рецептов очень много. Главное — согласовывать их с лечащим врачом и прибегать к рекомендациям квалифицированных фитотерапевтов.

Прогноз при билиарном циррозе печени зависит от своевременного лечения и формы заболевания. При первичном процессе продолжительность жизни составляет 10-15 лет. При вторичном циррозе при своевременном устранении причин этот показатель может значительно увеличиваться.

Видео

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: